Что собой представляет онкомаркер Bence-Jones
Белками называют протеины, которые содержат α-аминокислоты, представляющие собой единую цепочку, связанную посредством пептидов. Масса молекул Bence-Jones protein достаточно маленькая, поэтому они не циркулируют в кровотоке, а быстро попадают в мочевой пузырь и выводятся с отходами жизнедеятельности. Степень тяжести заболевания определяется по концентрации данного онкомаркера.
Микрочастицы α-аминокислот оказывают негативное влияние на всю мочеполовую систему. Ядовитое вещество вызывает интоксикацию почек, может привести к ухудшению всех функций органа. Кроме того, этот фермент не всасывается почками, из-за чего наступает взаимозависимость с другими подобными, что приводит к уролитиазу.
Протеинурия Бенс-Джонса – признак течения онкологического процесса. Впервые определение этого онкомаркера произошло в конце XIX столетия английским доктором Генри Бенс-Джонсом, имя которого и носит патологический фермент.
Что делать при обнаружении белка
Как уже упоминалось, белок Бенс-Джонса является онкомаркером миеломной болезни. Однако поставить точный диагноз только лишь по одному исследованию урины невозможно. Поэтому врач назначает дополнительные исследования:
- Клинические исследования крови и мочи. У пациентов с миеломной болезнью обычно повышены показатели СОЭ и снижены лейкоциты. В урине определяются патологические цилиндры и красные кровяные клетки.
- Исследование мочи по методу Зимницкого. Позволяет выявить признаки почечной недостаточности, которая нередко развивается при патологиях системы кроветворения.
- Биохимический тест крови. При болезнях костного мозга у пациентов нарушен метаболизм минералов и белков, что отражается на результатах исследования.
- Пункцию костного мозга. Это исследование позволяет с большой точностью выявить злокачественные изменения в клетках.
- Рентген черепа, позвоночника и ребер. При миеломе на снимке определяется существенное снижение плотности костной ткани, а иногда и признаки переломов.
Болезни костного мозга требуют упорного и длительного лечения. Пациентам назначают курс приема противоопухолевых химиопрепаратов, лучевую терапию и переливание крови. В тяжелых случаях делают операцию по пересадке костного мозга.
Одновременно проводят терапию развивающейся почечной недостаточности. Пациентам рекомендуют придерживаться диеты с ограничением количества белка в пище.
Важно помнить, что чем раньше начато лечение миеломной опухоли, тем благоприятнее прогноз болезни. На ранней стадии еще можно избежать разрастания злокачественных клеток. В запущенных случаях выживаемость больных резко снижается. Исследование урины на протеин Бенс-Джонса позволяет выявить опасные заболевания на ранней стадии, вовремя приступить к терапии и тем самым сохранить жизнь больному.
Почему появляется протеинурия
При адекватном функционировании организма наименьшие белковые частицы, двигаясь из кровотока в мочу, не попадает в капсулу Шумлянского-Боумеля. Протеинурия появляется при:
- нарушении деятельности почечных клубочков;
- наличии в крови патогенных составляющих;
- заболеваниях органов мочеполовой системы, вызванных инфекциями;
- расстройстве всех почечных функций.
Главная причина появления белка – повреждение определенной разновидности плазмоцитов. Это онкозаболевание называется миеломой. Эта разновидность рака сопровождается хрупкостью костей.
Вредоносный protein выявляется и при таких болезнях, как:
- лимфомы;
- лейкозы;
- лейкемии;
- амилоидоз;
- злокачественные новообразования печени;
- остеогенная саркома.
Иногда результаты могут иметь погрешность. Поэтому точный диагноз ставят только после разных обследований, как лабораторных, так и аппаратных.
Когда показано клиническое исследование
Тревожная симптоматика:
- Большое количество переломов в течение последних нескольких месяцев без травмы.
- Отображение «дыр» в костях на рентгеновском снимке.
- Резкое падение уровня Hgb.
- Появление подкожных кровоподтёков, кровотечения без причины.
- Повышение концентрации Ca в кровяной плазме.
Если в урине была выявлена белковая составляющая, рекомендовано немедленно обратиться к врачу для дальнейшего обследования.
Как правильно сдавать материал
Анализ на Bence-Jones protein – сложное исследование. Пациенту важно знать, как собирать мочу, чтобы лаборанты получили подходящий образец.
Необходимо придерживаться таких правил:
- в течение недели перед сбором пробы не есть мясные продукты;
- в последние сутки не пить газированные и спиртные напитки, не употреблять свежие фрукты и овощи яркого цвета;
- подготовить стерильную емкость для сбора пробы (лучше купить в аптеке).
Перед сбором материала нужно подмыться под проточной водой без мыла. Первую порцию выпустить, собрать 50 мл жидкости, закончить процесс мочеиспускания в унитаз. Плотно закрытую емкость доставить в лабораторию в течение первых 2 часов.
Диагностика
Стандартные способы, включая экспресс-методы в виде использования полосок, не подходят. По их результатам можно оценить сам факт наличия протеинурии и определить ее уровень, но для обнаружения специфических фракций легких цепей иммуноглобулинов нужны особые тесты.
Методика исследования
Анализ мочи на белок Бенс Джонса (миеломный протеин) может проводиться с помощью реакции термопреципитации:
- материал, взятый у пациента, фильтруют;
- 4 мл образца смешивают с 1 мл реактива (ацетатного буфера);
- согревают 15 минут на водяной бане (56 °C);
- при положительной пробе уже спустя 120 секунд фиксируется появление осадка.
Преимущество метода – простота выполнения и отсутствие необходимости в сложном оборудовании. Недостатком же является вероятность ложноотрицательного результата (при низкой концентрации патологических белков в материале) и невозможность оценки точного уровня протеинурии и разделения (типирования) образца на цепи каппа и лямбда, что важно для тактики терапии и формирования прогноза заболевания.
По этой причине сегодня становятся максимально востребованными методики электрофореза белков мочи с иммунофиксацией. Они позволяют:
- подтвердить факт патологической протеинурии;
- произвести типирование белка;
- обнаружить даже незначительные количества фрагментов легких цепей – что снижает риск ошибки в виде ложноотрицательного результата.
Они обходятся дороже, но более чувствительны и информативны, нежели тесты на основе реакции термопреципитации.
Подготовка и правила сбора мочи
Готовиться к исследованию нужно, как к стандартному анализу:
- произвести гигиену наружных половых органов;
- иметь под рукой чистую емкость без следов влаги (желательно стерильную аптечную, с плотно закрывающейся крышкой);
- помнить, что доставить мочу в лабораторию требуется в течение 2 часов с момента получения (для суточных образцов действует тот же принцип, только по завершении времени сбора).
Для тестов подходит материал:
- Полученный утром, после ночного сна. Это средняя порция, которую нужно собирать в чистую сухую емкость после 1-2 секунд выпускания начального объема содержимого мочевого пузыря в унитаз.
- Суточный.
Во втором случае нужно после ночного сна помочиться в унитаз (выпустив всю урину), а в дальнейшем, включая утро следующего дня, каждый раз при посещении туалета собирать материал в чистую сухую тару. Лучше использовать для этой цели специальные аптечные емкости (в некоторых частных лабораториях они выдаются пациенту с условием дополнительной оплаты). Образец хранят в холоде, в месте, защищенном от воздействия прямых солнечных лучей.
Для исследования требуется около 40-50 мл материала, доставленного не позже чем через 2 часа с момента завершения сбора. Всю полученную мочу, особенно если речь идет о суточной пробе, нести в лабораторию не надо – хватит части объема образца. Но если одновременно определяется общий белок, стоит записать на индикаторной полоске стаканчика количество материала за 24 часа.
Как определяется онкомаркер в лаборатории
После перехода жидкости из кровеносных капилляров в полость капсулы Шумлянского-Боумена удается выявить до 30-150 мг/сутки протеинов, в основном альбумин. Таким образом, общий анализ мочи Бенс-Джонса не выявит. Подойдёт методика электрофореза. Белковые молекулы – это электрозаряженные частицы. Если подать напряжение в исследуемый образец, то отрицательно заряженные частицы притянутся к аноду, положительно – к катоду. Потом добавляется специальная жидкость, окрашивающая paraproteinaemia (Bence-Jones protein будут более интенсивного цвета).
Ещё один метод – выделить вещество при помощи окисления и нагревания. В пробу мочи добавляют смесь натриевой соли уксусной кислоты с этановой кислотой, потому нагревают до 60°С и остужают. Искомый элемент уходит в осадок, его промывают в спирте, а потом взвешивают.
Особенности выявления протеинурии у больных миеломой Бенс Джонса
Показания к проведению исследования
Анализ мочи на белок Бенс Джонса является специфическим исследованием, которое проводится не в каждой лаборатории. Направление на сдачу мочи выписывает врач-онколог или уролог при симптоматических жалобах пациента, соответствующих признакам одной из возможных онкопатологий.
Исследование назначается при диагностированном нарушении белково-углеводного обмена с внеклеточным отложением в почечной ткани сложного белково-полисахаридного соединения (амилоида) – амилоидозной болезни почечного аппарата.
На регулярной основе анализ берется у пациентов, имеющих злокачественное поражение костной и лимфатической системы, для контроля динамики проводимой терапии. Кроме того, проведение исследования рекомендуется людям с неблагополучным семейным анамнезом (онкологические заболевания в перечисленных системах организма).
Расшифровка результатов
Среднее значение: paraproteinaemia, представленного κ и λ цепями – не выявлено.
Положительный:
- AL-амилоидоз;
- МГНГ;
- криоглобклинемия;
- болезнь Fanconi-Bickel;
- фиброзно-кистозный остит;
- плазмоцитома;
- размягчение костей;
- плазмоклеточное заболевание;
- новообразование поджелудочной железы;
- лимфомы;
- лейкозы;
- идиопатическая аномальная концентрация отравляющего элемента.
Отрицательный – действенная терапия патологии.
Нормальные показатели
Норма не установлена, потому что выявление в любом количестве указывает на вероятность онкологических процессов.
Факторы, влияющие на показатели
Ответ зависит от:
- стадии болезни (в самом начале вредоносный фермент может не выявляться);
- количества выпитого аспирина;
- присутствие диффузных болезней соединительной ткани и нарушений почечных функций;
- наличия κ и λ цепей антител.
В последнем случае вывод будет ложноотрицательным.
Это важно! Рекомендовано проверять как урину, так и кровь. Выводы делаются на основании анамнеза, внешнего осмотра и других лабораторных данных.
Норма и патология
В норме у каждого человека вырабатывается небольшое количество свободных цепей иммуноглобулинов вместе с полными молекулами. Цепи заряжены нейтрально и характеризуются крайне малой молекулярной массой. Данный факт обуславливает возможность их фильтрации в первичную мочу сквозь клубочковую мембрану с последующим обратным всасыванием и метаболизмом в проксимальных канальцах почек.
Рекомендуем по теме:
Анализ мочи по Зимницкому
Альбуминурия – выделение белка вместе с мочой отмечается при миеломе, моноклональной гаммапатии, а также при опухолях костного мозга лимфоцитарной природы.
Не исключен риск ложноположительных результатов на фоне аутоиммунных заболеваний (системной красной волчанки или ревматоидного артрита).
Миеломная болезнь
Дальнейшая диагностика
Если был выявлен болезнетворный элемент, инициируется процесс установления миеломы разными способами. К аппаратным манипуляциям относят:
- просвечивание рентгеновскими лучами скелета;
- магнитно-резонансную томографию;
- послойное сканирование тканей рентгеновскими лучами.
- Диагностирование лабораторными методами включает:
- комплексное исследование образца крови и на биохимию;
- оценку гемостаза;
- микроскопический анализ хромосом.
- Дополнительно назначается биопсия.
Вредоносный белок при миеломе
Миелома – рак плазматических клеток. При патологии paraproteinaemia обнаруживается и в плазме, и в выделяемой почками жидкости. Но иногда в моче вирулентный элемент отсутствует, в то время как в кровяной плазме он присутствует практически всегда. Поскольку вещество является отравляющим, у больных ещё могут нарушаться почечные функции, работа разных желёз, например, щитовидной.
Предварительный осмотр у специалиста общего профиля или по урологии, онколога может стать поводом назначить пациенту клиническую диагностику, чтобы выявить (или не обнаружить) белок Бенс-Джонса в моче. Врачебную рекомендацию нужно выполнить незамедлительно, чтобы в случае выявления патологии не затягивать с лечением. Во избежание ухудшения состояния здоровья необходимо проконсультироваться у высококвалифицированного уролога из клиники.
Протеинурия Бенс-Джонса
Определение протеинурии Бенса-Джонса, в первую очередь, свидетельствует о миеломной болезни. Данная опухоль носит злокачественный характер, но не является раком, поскольку происходит не из тканей, а из плазмоцитов. Заболевание имеет три формы:
- диффузная, повреждающая костный мозг;
- диффузно-очаговая, затрагивающая костный мозг и некоторые других органы (в частности, почки);
- множественная миелома, поражающая весь организм.
Миелома характеризуется чрезмерной хрупкостью костей, частыми переломами, болями в костях. Заболевание распространяется на почечный аппарат, у пациента быстро развивается миеломная нефропатия, которая приводит к декомпенсации почек.
Что означает Не4 в анализе крови + нормы
Кроме миеломной болезни, выявление белка Бенс-Джонса в урине может быть признаком следующих патологий:
- синдром Фанкони и амилоидоза почек – болезни, характеризующиеся нарушением белкового обмена;
- злокачественное заболевание лимфатической ткани, селезенки, печени, лимфатических узлов (лимфолейкоз);
- опухоль кроветворной и лимфатической системы (лимфосаркома);
- новообразование костей, с ранним проявлением метастаз по всему организму (стеосаркома);
- поражение плазматических клеток (плазмоцитома);
- злокачественное перерождение эндотелия кровеносных сосудов (эндотелиоз);
- системный патологический процесс, связанный с нарушением минерализации костной ткани (остеомаляция);
- онкология лимфоидной ткани (лимфогранулемато);
- злокачественная опухоль органов кроветворения (макроглобулинемией Вальденстрема).
Для точного подтверждения каждого из возможных диагнозов, одного анализа мочи на белок Бенс-Джонса недостаточно. Пациенту необходимо комплексное обследование.