Протеинурия - что это такое, виды (ортостатическая, функциональная)

Общие сведения

Протеинурией называется наличие белка в моче свыше установленной нормы (протеин – белок, урина — моча). В норме моча здорового человека не содержит белка, либо могут присутствовать его следы – до 0,03 г на 1 литр.
Появление белка в моче свыше нормы — патогенетический фактор прогрессирования, который наблюдается при гломерулонефрите, нефропатии, осложнении диабета, пиелонефрите, липидном нефрозе, инфекциях мочевыводящих путей, токсикозе беременности (постоянная протеинурия), при лихорадке и ортостатических факторах (переходящая) и обычно сопровождается наличием крови в моче и бактериальными инфекциями.

Как правильно сдать анализ мочи?

1Первую утреннюю мочи в анализе на суточную протеинурию не сдают, пациент мочится в унитаз.
2В последующем производится забор всей мочи в заранее приобретенный контейнер (продается в платных лабораториях, аптеках), включая первую утреннюю порцию на следующие сутки.
3В исследование, помимо белка, необходимо включить анализ мочи на содержание креатинина для оценки адекватности анализа. Количество выделяемого креатинина пропорционально мышечной массе и является постоянным. Мужчины выделяют в среднем 16-26 мг/кг креатинина в сутки, женщины – 12-24 мг/кг/сутки.
4Последнее мочеиспускание проводится ровно через сутки после первого.
5Собранная в одну емкость моча перемешивается, общий объем мочи регистрируется. В отдельный стерильный контейнер отливается 30-50 мл мочи.
6На контейнере необходимо сделать пометку о суточном объеме мочи, указать рост, вес.
7Емкости для сбора мочи хранить при температуре от +2 до +8С.

Патогенез

Протеинурия не имеет как таковой клинической картины, её патогенез до конца не выяснен. Решающая роль принадлежит не функциональным факторам, а ультраструктурным изменениям нефрона — структурно-функциональной единицы почки.

Строение нефрона

Выделение мочи происходит в три этапа:

фильтрация;
реабсорбция;
секреция (включает образование первичной и вторичной мочи).

При гломерулонефрите нарушение фильтрации белков возникает при поражении базальных мембран клубочков нефронов путем индукции иммунного воспаления:

Происходит фиксация на базальной мембране и интрамембранно иммунных комплексов, где антиген бывает экзогенный (инфекционного или неинфекционного происхождения) или эндогенный (белок тканей, ДНК) — это иммунокомплексный гломерулонефрит.
Поражение базальной мембраны клубочков нефронов происходит антителами против ее антигенов гликопротеидов — нефротоксический гломерулонефрит.

Этапы образования мочи

При тубулярном поражении, нарушении реабсорбции и развитии протеинурии происходят диффузные изменения и неспособность поддержания необходимого фильтрационного давления в канальцах. Кроме того канальцевая интерстициальная нефропатия возможна при ксенобиотическом поражении инородными токсическими веществами – тяжелыми металлами, лекарственными препаратами, однако механизмы повреждения почек многими нефротоксинами еще не установлены.

Нефротоксины и их места воздействия:

Клубочки	Проксимальные канальцы	Дистальные канальцы (собирающие протоки)
иммунные комплексы; аминогликозидные антибиотики; пуромицин аминонуклеозид; адриамицин; пенициламин.	антибиотики; цефлоспорины; аминоглюкозиды; противоопухолевые; нитрозомочевинные препараты; циспалин и аналоги.	литий; тетрациклины; амфотерицин; фторид; метоксифторан.

Суточная норма белка мочи

У здорового человека концентрация белка мочи превышает 50 миллиграмм.

Сильная физическая активность приводит к протеинурии свыше 100 мг.

Лабораторные пробы (азотная, сульфосалициловая, пирогалловая) становятся положительными при наличии белка свыше 0,033 грамм на литр.

Тест с азотной кислотой (Роберта-Стольникова) заключается в получении взвеси белка, окрашенной биуретом. Разделить виды протеинов позволяет электрофорез. Протеинурию представляет около 20 разных видов белков:

Иммуноглобулины;
Гаптаглобины;
Церуплоплазмин;
Сидерофилин;
Постальбумины;
Преальбумины;
Альбумин.

Виды белков и последствия протеинурии

При разных заболеваниях выявляются определенные виды протеинурии. Так у студентов при эмоциональной форме нозологии выявляется значительное повышение альбуминов.

Преходящие формы возникают при следующих патологических состояниях:

Эпилепсия;
Сотрясение мозга;
Нервное напряжение.

Классификация

В зависимости от количества белка в моче различают:

Слабо выраженную протеинурию (обнаруживается от 0,15 до 0,5 г белка в сутки), которая характерна для острого постстрептококкового гломерулонефрита, хронического гломерулонефрита, наследственного нефрита, тубулопатии, интерстициального нефрита и обструктивной уропатии.
Умеренно выраженную протеинурию (0,5-2 г в сутки), которая может быть при остром постстрептококковом гломерулонефрите, наследственном нефрите, хроническом гломерулонефрите.
Выраженную протеинурию (свыше 2 г в сутки), возникающую при нефротическом синдроме и амилоидозе.

Выделяют непатологическую и патологическую протеинурию (по Бергштейну).

Непатологическая протеинурия как естественная реакция организма на некоторые факторы бывает:

ортостатическая – количество белка в моче увеличивается в положении больного стоя и его резким снижение, когда человек находится лежа;
фебрильная – вызванная повышением температуры;
а также непатологическая протеинурия, возникающая в результате тяжелых физически нагрузок, при усиленном белковом питании, введении белковых растворов или переливании крови.

Патологическая протеинурия в зависимости от структурных поражений бывает:

гломерулярной (клубочковой) – возникающей при гломерулонефрите, нефротическом синдроме, опухолях, лекарственных болезнях, врожденных заболеваниях либо без установленных причин;
тубулярной (канальцевой) – вызванной наследственным цистинозом (формированием кристаллов цистина), болезнью Вильсона-Коновалова, синдромом Лоу, тубулярным ацидозом, галактоземией, а также в результате нарушений, вызванных злоупотреблением наркотиков, лечением антибиотиками, пенициалламинами, отравлением тяжёлыми металлами, гипервитаминозом D, гипокалиемией, интерстициальным, радиационным нефритом, острым тубулярным некрозом, кистозной болезнью или саркоидозом.

К каким докторам обращаться, если у Вас протеинурия

Нефролог

Для определения протеинурии используются тестовые системы. Это стандартные полоски и осаждение белка кислотами — сульфасалициловой или трихлоруксусной. В последующем методами нефелометрии или рефрактометрии, определяется концентрация белка.

Как более точные признаны биуретовый метод и метод Кьельдаля. Они выявляют количество белка в тканях и жидкостях азотометрическим методом. Эти методы белковой химии и радиоиммунных исследований позволяют выявить в моче разные низкомолекулярные и высокомолекулярные белки. К анализу представляются:

преальбумин,
альбумин-кислый гликопротеин,
бета2-микроглобулин,
альфа-1-антитрипсин,
альфа-липопротеин,
сидерофилин,
церулоплазмин,
гаптоглобин,
трансферрин,
а2-макроглобулин,
гамма-глобулин.

Причины

В основе развития протеинурии лежит 4 основных фактора:

изменение проницаемости гломерул (клубочков почки), вызывающее повышенную фильтрацию сывороточных белков, преимущественно альбумина – до 60% (альбуминурия), что приводит к гломерулярной протеинурии;
нарушение процесса реабсорбции протеинов в канальцевой системе почки;
фильтрация низкомолекулярных протеинов и белков, имеющих структурные изменения, превышающая реабсорбционные возможности канальцев – протеинурия перегрузки;
повышенный уровень секреции уроэпителиальных мукопротеинов и секреторного иммуноглобулина А, например, вызванного воспалительным процессом мочевыводящих путей.

Факторы риска протеинурии

Некоторые люди более склонны к развитию протеинурии. Общие факторы риска включают в себя:

Возраст. Взрослые 65 лет и старше более подвержены обезвоживанию и проблемам с почками. Беременные люди старше 40 лет имеют больший риск преэклампсии.
Высокое кровяное давление. Люди с высоким кровяным давлением имеют более высокий риск развития диабета и заболеваний почек.
Диабет. Диабет является наиболее распространенной причиной ХБП. Это также связано с преэклампсией и гломерулонефритом.
История семьи. У вас больше шансов на развитие протеинурии, если у вас в анамнезе есть заболевание почек или преэклампсия.
Определенные национальности. Люди афроамериканского, латиноамериканского, индейского и азиатского происхождения имеют больший риск возникновения проблем с почками.
Избыточный вес или ожирение. Высокое кровяное давление, диабет и преэклампсия связаны с избыточным весом или ожирением.

Симптомы

Повышение количества протеинов в моче не имеет своих клинических проявлений, обычно доминируют симптомы основного заболевания, повлекшего патологические изменения и нарушения работы почек.

Чаще всего протеинурия является проявлением нефротического синдрома, который сочетается с отечностью, гипопротеинемией и гиперлипидемией. К тому же потери белка с мочой могут привести к быстрой утомляемости, снижению иммунитета, головокружению, сонливости.

Основные причины увеличения белка мочи

Выделяют следующие этиологические формы протеинурии:

Сердечная (застойная) развивается при сердечной недостаточности;
Почечная (истинная) появляется при изменении проницаемости клубочков;
Ложная характеризуется увеличением протеина урины непосредственно в мочевыводящем тракте при наличии воспаления;
Лордотическая (ортостатическая) провоцируется лордозом поясницы, вызывающим венозный застой малого таза;
Пароксизмальная (эпилептическая) сопровождает приступ заболевания;
Пальпаторная формируется при ощупывании пальцами руки нижней части спины;
Спортивная – у людей, занимающихся активным физическим трудом;
Транзиторная (мышечная) протеинурия наблюдается при сильных мышечных нагрузках.

Существует ряд опасных болезней, при которых появляется патологический белок в урине: гемолитическая анемия, парапротеины, болезни печени.

Анализы и диагностика

Для обнаружения протеинурии нужна качественная и количественная оценка проб мочи – используют диагностические тест-полоски и проводят:

кольцевую пробу Геллера;
исследование по методу Брандберга – Робертса — Стольникова;
турбидиметрию;
колориметрию.

Если количество белков превышает норму, то в дальнейшем проводят обследование для диагностики локализации и типа патологии, например, гломерулонефрита либо тубулоинтерстициального нефрита.

Суточная протеинурия и общий белок в моче

Для определения протеинурии нужно сдавать суточную мочу. Собирать материал следует в течение суток и хранить в чистой таре, в сухом прохладном месте, причем сначала следует слить в унитаз первую утреннюю мочу, а на исследование сдать всю собранную в дальнейшем и утреннюю мочу следующего дня.

Перед тем как сдавать мочу на определение общего белка нужно в течение суток воздерживаться от употребления алкоголя, провести тщательные гигиенические процедуры области половых органов. Причем для анализа берется срединная утренняя моча (первые и последние 15-20 мл не берут). Норма для здорового человека – 0-0,033 г/л.

Одним из функциональных показателей заболеваний почек является креатинурия. В норме креатин не выделяется с мочой, он обычно обнаруживается у беременных, кормящих грудью женщин и детей как физиологическая реакция. Во время диагностики важно соотношение белка/креатинина (альбумин-креатининовое соотношение) и уровня экскреции — показателей скорости клубочковой фильтрации, важных для прогноза хронических заболеваний почек, диабетической нефропатии.

Лечение протеинурии народными методами

Лечение протеинурии может затребовать достаточного количества времени, а консервативная врачом назначенная терапия применяется курсами. Вместе с медикаментами или в промежутках между ними допускается использование народных средств, о чем непременно следует известить своего лечащего врача. Обсудите с ним, каким из ниже приведенных рецептов подойдут в вашем конкретном случае:

семена петрушки — 1 ч.л. семян измельчить в кофемолке или ступке до образования порошка, добавить стакан кипятка и настоять несколько часов; принимать небольшими глотками в течение дня;
почки березы — 2 ст.л. почек поместить в термос и заварить стаканом кипятка; спустя 1,5 часа процедить; пить по 50 мл трижды в день;
кукуруза — 4 ст.л. кукурузных зерен залить 500 мл кипятка и выдержать на медленном огне, пока зерна не размягчатся; отвар процедить и пить в течение дня, следующим утром готовить новый;
овес — 5 ст.л. овсяных зерен (не хлопьев!) залить литром воды и проварить, пока не размягчатся; пить небольшими порциями в течение дня;
брусника — 20 грамм измельченных листьев брусники залить стаканом кипятка, настоять 20-30 минут, процедить; принимать по 1 ст.л. трижды в день;
толокнянка – 1 ст.л. толокнянки измельчить, заварить в трех стаканах воды и выдержать на медленном огне, пока отвар не упарится втрое; процедить; пить в течение дня небольшими порциями.

Протеинурия при беременности

Повышение количества суточной протеинурии у беременных до 30 мг – это норма, ведь в организме происходят изменения – сдвиг гормонального фона, увеличение объема крови, повышение нагрузки на фильтрационную систему, особенно на поздних сроках. Когда этот показатель колеблется в пределах 300 мг, то говорят о микроальбуминурии, которая может возникать:

при повышенной тревожности, частых стрессах;
усиленном белковом питании;
в условиях физических нагрузок и напряжении;
при избыточном потреблении жидкости;
в результате возникновения воспалительных процессов мочевыводящих путей, например, при цистите.

Потери белка также могут рассматриваться как признак гестоза – осложнения беременности, которое сопровождается повышением артериального давления, отеками, судорогами, кровотечениями, развитием эклампсии. В связи с этим беременные женщины должны при первых симптомах обращаться к специалисту и регулярно сдавать все анализы.

В чем опасность протеинурии

Выявление в моче белковых молекул становится, прежде всего, способом уточнения какой-либо болезни почек. Но и сами низко- и высокомолекулярные альбумины и протеины, попадая в избыточном количестве в канальцевую, чашечно-лоханочную почечные системы и далее в мочевыводящие каналы, не являются «нейтральными» для эпителия этих структур. Они оказывают негативное, нефротоксическое воздействие.

Так, повышенные количества альбумина усиливают воспалительный процесс, разрушают эпителиальные клетки проксимальных почечных канальцев, способствуют их спазму. Другой белок, трансферрин, увеличивает образование кислородных радикалов, увеличивает выраженность воспалительных явлений. Чем больше уровень патологической протеинурии, тем интенсивнее ее негативное воздействие на интерстиций почек. Доказано, что именно высокое содержание белковых молекул в первичной моче становится ведущим фактором риска формирования почечной недостаточности при большинстве заболеваний почек, особенно при нефропатиях с хроническим течением. Кроме того, тот же фактор, преимущественно микроальбуминурия, является катализатором развития осложнений со стороны сердца и сосудов.

По превышению белка в общем анализе мочи можно судить о возможности заболеваний почек

Тактика лечения

Тактика ведения пациента с протеинурией напрямую зависят от причины, от риска неблагоприятного исхода, прогноза, определяющего необходимость динамического наблюдения у терапевта или у нефролога.

Видео Фото Таблицы

Профилактика

К сожалению, нет особенных рекомендаций по профилактике протеинурии. Единственное, что можно утверждать с уверенностью — необходимо наблюдаться у специалиста. Своевременная оценка, диагностика, лечение и долгосрочный мониторинг здоровья пациентов, могут значительно предотвратить потенциальное прогрессирование основного процесса болезни.

Нередко требуется ограничение потребления белка. Однако пациенты должны получать надлежащее ежедневное потребление белка в зависимости от их возраста. Реакция положительного ответа на протеинурию является показателем хорошего прогноза. Данная реакция также предиктор высокой выживаемости, стабилизации почечной функции, а также последующих изменений скорости клубочковой фильтрации.

Протеинурия и нефротический синдром

Л.Ю. МИЛОВАНОВА, кандидат медицинских наук, старший научный сотрудник отдела нефрологии Научно-исследовательского центра ММА им. И.М. Сеченова

Л.В.ЛЫСЕНКО, доктор медицинских наук, профессор кафедры терапии и профболезней ММА им. И.М. Сеченова

Экскреция белка с мочой, превышающая нормальные значения (30—50 мг/сут), называется протеинурией и, как правило, является признаком поражения почек. Различают несколько видов протеинурии. Клубочковая протеинурия развивается из-за повышения проницаемости клубочкового фильтра для белков. Канальцевая протеинурия — результат поражения проксимальных канальцев, в которых в норме реабсорбируются низкомолекулярные белки, прошедшие через клубочковый фильтр. Характерным признаком тубулярной протеинурии служит преобладание ?2-микроглобулинемии над альбумином и отсутствие высокомолекулярных белков. Гиперпротеинемическая протеинурия есть протеинурия «переполнения», возникает из-за избытка какого-либо белка в крови, свободно проходящего через малоизмененный клубочковый фильтр – легкие цепи иммуноглобулинов, лизоцим, ?2-микроглобулин, ретинолсвязывающий белок, гемоглобин, миоглобин в количестве, превышающем способность канальцев к его реабсорбции.

Канальцевая протеинурия почти никогда не превышает 2 г/сут и не приводит к нефротическому синдрому, также как и гиперпротеинемическая протеинурия.

К функциональным протеинуриям, точные механизмы развития которых недостаточно установлены, относят ортостатическую протеинурию, протеинурию напряжения, лихорадочную протеинурию.

Микроальбуминурия — экскреция с мочой альбумина, не превышающая 300 мг/сут. Микроальбуминурию рассматривают в качестве маркера генерализованной дисфункции эндотелия, что свидетельствует о значительном ухудшении не только почечного прогноза, но и повышении риска сердечно-сосудистых осложнений, в том числе и у лиц, не страдающих нарушениями углеводного обмена. В клинической практике для определения белка в моче применяют пробы с добавлением сульфасалициловой или трихлоруксусной кислоты с последующей нифелометрией или рефрактометрией, а также с помощью более точного биуретового метода. В последние годы широко используется метод исследования белка в моче с помощью тест-полосок. Более тонкими методами белковой химии (иммуноэлектрофорез, лазерная нефелометрия, иммуноблотинг, иммунофиксация и др.) в моче могут быть выявлены различные белковые фракции — низкомолекулярные (?2-микроглобулины, легкие цепи иммуноглобулинов и т. д.) и высокомолекулярные (?2-макроглобулин, ?-глобулин).

Нефротический синдром — одно из наиболее характерных и серьезных проявлений острых и особенно хронических заболеваний почек. Шесть главных причин, на долю которых приходится более 90% всех случаев нефротического синдрома, — это гломерулонефриты (болезнь минимальных изменений, фокально-сегментарный гломерулосклероз, мембранозная нефропатия, мезангиокапиллярный гломерулонефрит), диабетический гломерулосклероз и амилоидоз. В основе большой протеинурии, ведущей к нефротическому синдрому, может быть только клубочковая протеинурия, когда при любом поражении клубочкового фильтра базальная мембрана или фильтрационные щели между ножками подоцитов структурно повреждаются и/или теряют отрицательный заряд.

Компоненты нефротического синдрома:

1. Обязательные

» «большая» протеинурия (более 3 г/сут у взрослых, более 50 мг/кг/сут у детей)гипоальбуминемия (менее 30 г/л)отеки

2. Факультативные

» гиперхолестеринемия, дислипопротеинемияактивация факторов коагуляции (гиперфибриногенемия)нарушение фосфорно-кальциевого обмена, гипокальциурия, остеопороз)иммунодепрессия (в том числе снижение иммуноглобулина IgG, фагоцитарной функции моноцитов и нейтрофилов).

Атериальную гипертензию, гематурию не относят к проявлениям нефротического синдрома.

Гипоальбуминемия — прямое следствие протеинурии; уровень альбумина тем ниже, чем больше его экскреция с мочой. Другие причины гипоальбуминемии — распад реабсорбированного альбумина в проксимальных канальцах и недостаточное повышение синтеза альбумина в печени.

Причины образования отеков при нефротическом синдроме не совсем ясны. Наиболее распространенная гиповолемическая гипотеза. При гипоальбуминемии снижается онкотическое давление плазмы, что приводит к выходу воды из сосудов в интерстиций. В ответ на уменьшение объема циркулирующей крови (ОЦК) активируется ренин-ангиотензиновая система, повышается симпатический тонус, увеличивается секреция антидиуретического гормона гипофиза, в то же время секреция предсердного натрийуретического гормона снижается. Все это приводит к задержке натрия и воды, которая продолжает перемещаться в интерстициальное тканевое пространство. Однако не совсем понятно, почему развиваются отеки и у тех больных, у которых ОЦК не снижен, а даже повышен и ренин-ангиотензиновая система подавлена? По-видимому, в таких случаях образование отеков обусловлено первичнопочечной ретенцией соли и воды.

Гиперлипидемия, как полагают, развивается из-за того, что печень усиливает выработку липопротеидов в ответ на снижение онкотического давления плазмы, а также из-за потери с мочой белков, регулирующих обмен липопротеидов. При этом уровень общего холестерина и липопротеидов низкой плотности (ЛПНП) повышен у большинства больных, а липопротеидов очень низкой плотности и триглицеридов — в наиболее тяжелых случаях. Гиперлипопротеинемия у больных с нефротическим синдромом способствует развитию атеросклероза и прогрессированию хронической почечной недостаточности.

Повышение свертываемости крови при нефротическом синдроме имеет несколько причин: потеря с мочой антитромбина III, протеинов C и S, усиленный синтез фибриногена в печени, ослабление фибринолиза и повышение агрегации тромбоцитов. Клинически эти нарушения проявляются тромбозами периферических сосудов и почечных вен, тромбоэмболией легочной артерии. Симптомы острого тромбоза почечных вен: внезапная боль в пояснице и животе, микрогематурия, у мужчин левостроннее варикоцеле (вена левого яичка впадает в полую вену), резкое нарастание протеинурии и падение скорости клубочковой фильтрации (СКФ). Хронический тромбоз почечных вен обычно протекает бессимптомно. Тромбоз почечных вен особенно часто (до 40% случаев) развивается у больных с нефротическим синдромом при мембранозной нефропатии, мезангиокапиллярном гломерулонефрите и амилоидозе.

Микроцитарная гипохромная анемия развиваются из-за потери трансферрина. Наблюдается белковая недостаточность — потеря сывороточных белков, переносящих витамин D, ведет к авитаминозу D с гипокальциемией и вторичным гиперпаратиреозом, потеря транстиретина — к снижению уровня Т4, Ig — к снижению сопротивляемости инфекциям. Может непредсказуемо меняться и фармакокинетика препаратов, которые связываются с белками плазмы.

Классификация

I. Первичный нефротический синдром

1. Первичный (брайтов) гломерулонефрит (в скобках указана частота среди причин первичного нефротического синдрома у взрослых)

» нефропатия минимальных изменений (до 15%)фокально-сегментарный гломерулосклероз (20—25%)мембранозная нефропатия (25—30%)мезангиокапиллярный гломерулонефрит (5%)другие формы гломерулонефрита (в том числе фибриллярная, коллабирующая и иммунотактоидная гломерулопатии) (15—30%).

II. Вторичный нефротический синдром

1. При системных заболеваниях:

» сахарный диабетамилоидозсистемная красная волчанкагеморрагический васкулитпарапротеинемии (множественная миелома, болезнь легких цепей)смешанная криоглобулинемияподострый инфекционный эндокардит.

2. При инфекционных заболеваниях:

» бактериальные (стрептококковая инфекция, сифилис, туберкулез, сепсис)вирусные (гепатиты B и C, ВИЧ)паразитарные инвазии (малярия, токсоплазмоз, шистосомоз).

3. В результате действия лекарственных средств:

» препараты золота, висмута, ртутипеницилламинпрепараты литиянестероидные противовоспалительные препаратыпротивосудорожные препаратыантибиотики и противотуберкулезные препаратыпротивоподагрические препаратывакцины и сыворотки.

4. При опухолях:

» лимфогранулематоз и неходжкинские лимфомы (ассоциированные с нефропатией минимальных изменений и вторичным амилоидозом)солидные опухоли (ассоциированы с мембранозной нефропатией и вторичным амилоидозом).

III. Наследственные заболевания

» врожденный нефротический синдром финского типасемейный нефротический синдромнаследственный онихоартрозсерповидно-клеточная анемияболезнь Фабрипарциальная липодистрофия.

IV. Другие причины

» тромбоз почечных венморбидное ожирениебеременностьхроническая сердечная недостаточностьхроническая трансплантационная нефропатия.

Клиническая картина

Важно отметить, что первичное нарушение при нефротическом синдроме — это высокая протеинурия, которая возникает из-за повышенной проницаемости клубочкового фильтра, все остальные проявления нефротического синдрома — следствие протеинурии, хотя они могут быть и при умеренной протеинурии и отсутствовать, когда протеинурия очень высока.

Отеки у больных нефротическим синдромом нередко достигают степени анасарки. Наблюдают не только периферические, но и полостные отеки (гидроторакс, асцит, гидроперикард).

Вследствие длительно существующей дислипопротеинемии у больных с нефротическим синдромом возможно ускорение прогрессирования атеросклероза с формированием сердечно-сосудистых осложнений. Кроме того, нарушения липидного обмена непосредственно способствуют прогрессированию поражения почек. Нарушения липидного обмена часто особенно выражены при нефротическом синдроме персистирующего течения и у больных, получающих кортикостероиды. Нарушения фосфорно-кальциевого обмена у детей с нефротическим синдромом нередко приводят к тетании, у взрослых возможна остеомаляция.

Иногда нефротический синдром, особенно при мезангиопролиферативном гломерулонефрите, сопровождается гематурией. При наличии клеточных или зернистых цилиндров в мочевом осадке необходимо исключить волчаночный нефрит и гломерулонефрит, например, при эссенциальной смешанной криоглобулинемии, инфекционном эндокардите и геморрагическом васкулите.

У взрослых для диагностики и выбора лечения необходима биопсия почки. Детям биопсию обычно не делают, т.к. в подавляющем большинстве случаев нефротический синдром у них обусловлен болезнью минимальных изменений.

Осложнения нефротического синдрома

1. Инфекционные осложнения (пневмонии, эмпиема плевры, перитонит, инфекции кожных покровов, инфекции мочевыводящих путей, сепсис) в добактериальную эру являлись одной из основных причин смерти больных с нефротическим синдромом. Входными воротами инфекции нередко служат кожные трещины и язвы в области локализации отеков. К инфекционным осложнениям у больных с нефротическим синдромом предрасполагает также лечение иммунодепрессантами.

2. Тромботические и тромбоэмболические осложнения включают периферические флеботромбозы, тромбоэмболию легочной артерии, тромбозы артерии почки с развитием инфарктов ее паренхимы.

3. Обусловленные прогрессированием атеросклероза осложнения: развитие ишемической болезни сердца, в том числе острого инфаркта миокарда.

4. Отек мозга при нефротическом синдроме наблюдается редко, обычно при наличии анасарки. Характерны вялость, заторможенность пациента, в последующих стадиях — кома. Кроме того, при выраженном отечном синдроме нередко возникает отек сетчатки глаз, обратимый при повышении альбумина в сыворотке крови.

5. Нефротический криз — особый вариант гиповолемического шока, для которого характерна выраженная гиперпродукция кининов, обусловливающая появление анорексии, рвоты, болей в животе, болезненную мигрирующую («рожеподобную») эритему (чаще в области живота и нижних конечностей). Развивается артериальная гипотензия, коллапс. Одна из причин нефротического криза — неадекватное назначение диуретиков. Лечение предусматривает восполнение объема крови. Ориентировочное определение состояния объема циркулирующей крови у больных с нефротическим синдромом возможно на основании анализа клинических данных (табл.)

6. Острая почечная недостаточность — относительно редкое осложнение нефротического синдрома. Обусловлена тромбозом почечных вен, гиповолемией, использованием нестероидных противовоспалительных препаратов и рентгеноконтрастных средств, а также сепсисом.

Лабораторные исследования

Помимо гипоальбуминемии и гипопротеинемии при нефротическом синдроме обнаруживают существенную диспротеинемию: почти всегда увеличено содержание ?2-глобулинов, уменьшено содержание ?-глобулинов (при системной красной волчанке – гипер-?-глобулинемия).

Важный признак нефротического синдрома — дислипопротеинемия, характеризующаяся гипертриглицеридемией, повышением содержания общего холестерина за счет холестерина ЛПНП.

Нефротический синдром рассматривают в ряду приобретенных иммунодефицитов. Нарушения регистрируют главным образом в системе гуморального звена иммунитета: значительно снижена продукция антител, нередко наблюдают значительное уменьшение содержания IgG в сыворотке крови.

Лечение

Безусловно, наиболее прогрессивным является этиологический принцип лечения нефротического синдрома, поэтому уточнение его этиологии имеет важное практическое значение. Устранение причинного фактора (элиминация антигена) — борьба с инфекцией, радикальное удаление опухоли — может уже само по себе вызвать обратное развитие нефротического синдрома. В тех случаях, когда этиологический принцип лечения нефротического синдрома невозможен, используют меры общего характера, позволяющие в ряде случаев купировать большинство его симптомов (рис.)

Выраженность нефропротективного действия большинства препаратов (ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (АПФ), блокаторы рецепторов ангиотензина II, статины, блокаторы кальциевых каналов) обусловлена именно их антипротеинурическим действием. Воздействие на протеинурическое ремоделирование интерстиция — один из наиболее эффективных способов, тормозящих прогрессирование хронической болезни почек.

Выделение гиповолемического варианта нефротического синдрома важно с точки зрения показаний и противопоказаний к назначению диуретиков. При гиповолемическом варианте нефротического синдрома эти препараты значительно усугубляют гиповолемию и провоцируют нефротический криз. Гипоальбуминемия обусловливает уменьшение интенсивности транспорта многих веществ, в том числе лекарственных препаратов, например фуросемида.

Продолжаются поиски салуретиков, не транспортируемых белками плазмы, более эффективных при гипопротеинемических состояниях, в том числе при нефротическом синдроме. С целью усиления действия диуретиков при рефрактерных к мочегонным препаратам отеках может использоваться парентеральное введение различных белковых растворов (альбумин, свежезамороженная плазма и др.).

Прогноз

Прогноз больных с нефротическим синдромом обусловлен риском развития разнообразных осложнений. Некоторые из них, в частности нефротический криз, могут быть ятрогенными. При оценке прогноза нефротического синдрома следует учитывать также другие клинические критерии — маркеры неблагоприятного прогноза при нефротическом синдроме:

» Персистирующее течение, особенно при массивной протеинурииСочетание с артериальной гипертензиейБыстрое присоединение признаков почечной недостаточности.

Важна динамика экскреции белка с мочой при назначении патогенетической терапии. Относительно быстрое уменьшение протеинурии рассматривают как благоприятный прогностический признак.

Своевременная диагностика и воздействие на протеинурию позволяют в большинстве случаев предупредить или, по крайней мере, уменьшить темп прогрессирования большинства хронических нефропатий.

Общее описание

Протеинурия — это выделение с мочой белка в количестве, превышающем нормальные значения. Это самый распространенный признак поражения почек. В норме за сутки в мочу экскретируется не более 50 мг белка, состоящего из профильтровавшихся плазменных низкомолекулярных белков.
Причины:

Поражение почечных канальцев (интерстициальный нефрит, тубулопатии) приводит к нарушению реабсорбции профильтровавшегося белка и появлению его в моче.
Гемодинамические факторы — скорость и объем капиллярного кровотока, баланс гидростатического и онкотического давления также имеют значение для появления протеинурии. Проницаемость капиллярной стенки возрастает, способствуя протеинурии, как при снижении скорости тока крови в капиллярах, так и при гиперперфузии клубочков и внутриклубочковой гипертензии. Возможная роль гемодинамических изменений должна учитываться при оценке протеинурии, особенно преходящей, и у больных с недостаточностью кровообращения.